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　   紅斑性狼瘡與復健、治療

紅斑性狼瘡(思樂醫)的復健與治療          ─大林慈濟醫院物理治療師 黃華龍

　
　　紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。
　

¬    主要侵犯十幾歲至四十幾歲之育齡女性
　
　　狼瘡，好發在女性病人，女比男約是八到十比一。一般而言最常發生在懷孕年齡的女性(十八歲到四十五歲)，但是它也可以發生在小孩及老年的身上。黑人、部份亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。
　

¬    病因不明

　
　　截至目前為止，狼瘡真正的致病因子並不清楚。但是，醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病，免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。正常情況下，當有害的病菌侵入人體時，體內會產生抗體對抗外來的病菌。但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下，病人卻自己產生某種抗體，這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody)，專門對抗自身的組織，引起發炎反應，進而破壞各個器官，至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應，仍然不清楚。
　
　　研究顯示，某些人與生俱來的遺傳特質使他們容易得到狼瘡。部份罹患狼瘡的病人其家庭成員已有人早就被診斷為狼瘡患者。但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外，有些科學家認為病毒的感染也可能是引發狼瘡的致病原因之一。
　
　　一些治療高血壓、心臟疾病、癲癇及精神方面的疾病，如用以治療憂鬱症的藥物也會引發狼瘡的症狀，但是這些症狀通常在藥物停止後，很快就會消失不見。
　

¬    侵犯身體任何器官和組織
　
　　它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。此病會影響體內的多種器官，除了侵犯人體的關節、肌肉及免疫系統外，尚會破壞皮膚、腎臟、神經系統、肺臟、心臟及血液相關的器官。
　

¬    身體之B-淋巴球，受到身體組織抗原刺激後，過度反應產生過量的自然抗體
　
　　因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不同的時期，受侵襲的器官也可能不相同。因為紅斑性狼瘡的症狀非常廣泛，從輕微到嚴重各種可能都有，常會遭到延誤診斷。因此必要找風濕過敏免疫專科醫師診治，可以提早預防及治療，將疾病的傷害減至最低。
　
臨床症狀
　

¬    關節炎和關節疼痛：

       --最常侵犯手腳和大關節

¬    發燒、疲倦不適：
      --因病人的關節、肋膜及心包膜常發生炎症反應。

¬    皮膚病變、對光敏感：
      --兩頰及鼻樑會出現蝴蝶分布的顏面發疹,稱為蝴蝶斑
      --紫外線的β波長所造成

¬    腎功能減退：
      --由於免疫複合體沉積於腎臟

  --發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔所有病患的三分

  之一

¬    神經症狀:

 --侵犯腦部，發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱

  內出血、頭痛 、昏迷、顱神經麻痺等症狀。

 --類固醇亦會引起血管硬化、阻塞，引起中風、末稍

  神經發麻。
　
美國風濕病醫學會紅斑性狼瘡診斷項目:
　
1. 臉頰蝴蝶斑（malar rash）

紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。
2. 圓盤狀的紅斑（discoid rash）
3. 皮膚對光敏感（photosensitivity）
對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。
4. 口腔潰瘍
口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
5. 關節炎（arthritis）
四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。

6.

漿膜炎（serositis）
即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。
7.

腎臟病變
狼瘡使腎臟過濾系統受損，造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱（cellular casts）為其診斷標準之一。
8.

血液病變
溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。
9. 免疫病變
病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。
10. 神經系統病變
出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。
11. 抗核抗體反應血中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）檢查是陽性反應。
　
以上十一個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。
　
有一些常見但未列入診斷標準之症狀，如大量掉頭髮造成局部禿頭，或有雷諾氏症狀（手指末梢遇冷時改變顏色）也要特別注意。
　
綜言之，如有上述任何一種狀況或同時出現兩種以上器官之不明原因病變，就應考慮是否出現SLE等自體免疫病變，可以考慮做ANA初步篩檢，因為95%以上的SLE會出現ANA檢查陽性。
　
血液

¬貧血

–(也是疲倦的原因)，血色素降低。

¬白血球降低

– 增加感染的危機。

¬血小板減少則

– 很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現

 瘀斑。嚴重者會有臟器出血。
　
血液異常：可產生貧血、白血球、淋巴球、或血小板過少。狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血，增加感染的機會和容易有出血的傾向，導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。
　
注意事項
　
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保護關節、減輕疼痛不適

如:冬天注意關節部位的保暖，充分休息、注意保暖。
¬

降低體溫，減輕發燒的不適

注意疾病復發徵兆，及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任何不正常的狀況，宜儘速就醫，以便及早治療，減少發病住院的機會。
¬

保護皮膚，避免陽光照射

避免不當的陽光曝曬或紫外線照射會使紅斑性狼瘡的皮膚惡化，甚至引起復發，導致病人有發燒、關節痛及心肺、神經系統的發炎反應。但適當的日晒對病人有益，罹患狼瘡病人需要有日晒的防護措施，外出時要使用防晒乳液及皮膚遮掩物品(大帽子、長袖衣物)。
¬ 維護心肺功能，預防心肺衰竭
　
「早期診斷，早期治療」相當重要，除了服用藥物來治療疾病外，仍須遵守自我照護之原則：
　
1. 定期門診追蹤，隨時與醫師保持連繫。
2. 按時服藥，勿自行增減藥劑量或停藥。
3. 充分休息、注意保暖。
4. 保持情緒平穩，減少緊張、刺激的環境。
5. 預防復發：
a. 避免太陽曝曬，可使用陽傘或穿戴帽子、長袖衣服。
b. 按時服藥，勿輕易嚐試偏方，防止加重腎臟的負擔。
c. 預防感染，注重平時的照顧及均衡飲食的攝取，以增加抵抗力。
d. 注意是否有復發徵兆，如輕微發燒，關節肌肉酸痛、疲憊乏力等症狀應立即就醫處理。
　
有何治療方法？

¬  可分非藥物和藥物兩種治療方式

　--非藥物治療則是指適度的運動、休息和注意飲食。
　--對症狀的減緩有用。
　--依嚴重程度給予藥物治療。
　
    絕大多數的患者是需要藥物治療的。隨著病情的變化，藥物的種類和劑量的多寡，也要會隨之改變。要吃甚麼藥？甚麼時候吃？應照著醫師的囑咐，不可隨意更改。不吃藥或不按時吃藥會讓醫師難以評估病情的進展和藥物的效果。如果未經醫師指示亂服成藥或草藥是會影響先前服用藥物的成效。成藥的副作用也會使疾病復發，導致醫師判定困難。
　
運動_以有氧運動為主

¬    可以促進血液循環，增進心肺功能
   例如利用跑步機運動可增強我們的心肺耐力。

　

¬    保持肌肉、骨骼的柔軟性與肌耐力
例如固定式腳踏車可增強下肢肌肉力量並且改善關節活動度。
　

　

¬    非傷害性、碰撞性的

¬    不要過度疲勞

¬    避免日曬過多

¬    但急性發炎關節則不適宜活動
　
    若你容易疲倦，就需要有足夠的休息和適度的運動。訂定作息實間表，按步就班安排多點時間去做新的事情，才不會感到匆忙。當你感到病要「復發」時，只要限制費力的活動便可以，日常活動還是可以做。「復發」是指原已消失的症狀又出現或惡化。在復發期，可煩請家人多幫忙，不論是上學或工作都需要多休息。當疾病緩解或感覺舒適時，每天要有適當的活動，即使疾病「復發」，和緩的運動也不可少。運動可免除肌肉的僵硬和衰弱，若有任何問題，可請教醫師或復健科醫師。
　
休息
　
    一般病患的體力較差，應避免過度勞累或過長的工作，及過多、過大的壓力。並安排適當(30-60分鐘)的休息時間。