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紅 斑 性 狼 瘡 (1)
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● 病名由來
全身性紅斑狼瘡其名可回溯於十九世紀，發現患者面部赤紅的病症像狼咬過的傷痕，而拉丁文中狼為LUPUS狼瘡，以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻樑和兩頰有明顯的紅斑，其英文為ERYTHEMATOSUS紅斑，之後，發現這種疾病不僅影響皮膚，亦影響全身各個器官，再加上SYSTEMIC全身性從此正名為SYSTEMIC
LUPUS ERYTHEMATOSUS，全身性紅斑狼瘡，簡稱為SLE。由於這名稱駭人聽聞，觸目心驚，聞病色變，是諱疾忌醫，因此取其英文諧音，稱之為思樂醫。
● 紅斑狼瘡可大分為三類：
一
新生兒狼瘡：紅斑狼瘡母親生下的嬰兒。
新生兒狼瘡的表現可分為兩種：一是出生時有暫時之抗細胞核抗體（ANA）陽性或臉部、手腳紅斑，通常這些情況在半年左右會逐漸消失。就算小孩有新生兒狼瘡也無法預知以後會不會患紅斑狼瘡。
另一是永久性的心臟變化：如先天性缺損及心臟阻斷等問題。這和母體血液中之某一抗體有關，但母親有此抗體也只有5%胎兒會發生此類問題。
二、由藥物引起的:
如使用抗肺結核的因納（INH）、抗高血壓（Apresoline）和抗顛癇 （Dilantin）
藥物容易引起狼瘡，然通常此類狼瘡在停藥後一年會消失。
三、典型的狼瘡:
即常見的一型。紅斑狼瘡不是一種遺傳病，然致病性是可遺傳的，紅斑狼瘡的致病性包含許多因素，如內分泌、環境、濾過性病毒感染和遺傳基因，數個因素的組合才會發病。從基因學觀點分析，若本人有狼瘡，而姊妹得狼瘡之機率是1%；同卵雙胞胎中一人有狼瘡，另一人得病機率是70
%。家族中有紅斑狼瘡的病史，相對地，小孩得紅斑狼瘡的機率也增加。然目前尚無正式的父母和子女同時患有紅斑狼瘡的百分比報告。
紅斑狼瘡好發於20-40歲年輕女性；女性發生率約為男性的9.5
倍。主要是女性性荷爾蒙可直接影響到免疫細胞中之T淋巴球；使狼瘡病情惡化。男性荷爾蒙會使「抑制性毒殺性T
細胞」功能較好，而不致產生太多自體抗體；反之，女性會使「抑制性毒殺性T細胞」功能較差，輔助性功能較好，而產生較多的自體免疫抗體。
● 紅斑狼瘡之症狀
全身性紅斑狼瘡，顧名思義是全身各個器官組織都可能受到影響。不過每個病例受影響的器官或程度都不完全相同。較常見的症狀為關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏感、腎病變、肺肋（或心包）膜炎等。
狼瘡病人初期會有各種免疫方面的不正常，隨之紅斑狼瘡症狀才會漸漸明顯化。在發病前，這種潛伏性的長短因人而異，有的人很短且很快地表現出紅班狼瘡症狀。紅斑狼瘡可緩解，但疾病也可能再度活動，且疾病活動難有徵象，難於防犯。關於狼瘡的緩解期，並無正式的界說。一般而言，在隔天使用低劑量類固醇（相當於每天prednisolone劑量小於5-10毫克），長期（半年或一年以上）的血液檢查正常，以及臨床無症狀的情況下，幾近於可停藥的狀態，或可符合緩解期的說法。
一般症狀
軟弱、疲憊、低溫燒。狼瘡病情轉劇時，最常見的症狀就是疲勞及倦怠。不過，
許多其他的疾病也會造成疲倦感。
皮膚
掉髮：狼瘡病患頭髮容易脫落，疾病在活動期或是剛開始接受治療後，頭髮會脫落，除了少數情況（如圓盤性狼瘡長在頭皮上）外，疾病控制之後，頭髮會再生。
雷諾現象 (raynaud's phenomena)：
狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮，造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，此蒼白期過後，有些會發紺，甚至潮紅。
光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛現象，也可能併隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致，但並不是所有的狼瘡患者皆不能照射日光。
紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。皮膚紅斑，可自然消失，也可能在治療一段時間後消失，但也可能再發。雖然臉上紅斑常發生於狼瘡的活動期，少數在無症狀時，亦可單獨出現。
血液
貧血(也是疲倦的原因), 血色素降低。白血球降低，增加感染的危機。
血小板減少則很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑。嚴重者會有臟器出血。
肌肉關節
關節炎、關節痛多發於疾病初發時，且常為「多發性關節炎」，身體上各大、小關節均被侵犯，關節紅腫疼痛，但較少引起關節變形。
缺血性骨壞死：缺血性骨壞死可能發生於很多部位，最常見的為股骨頭及肱骨頭，造成髖關節、肩關節之疼痛、僵硬及運動不良等症狀。形成缺血性骨壞死的原因很多，可能由於藥物的使用，也可能為疾病本身的血管炎。類固醇的使用確實與髖關節的缺血性壞死有關，但是否發生關節壞死？與使用類固醇總量可能無關，與平日劑量之大小或與使用頻率之多寡亦無關。但與病患之體質關係較大，有滿月臉、肥胖等副作用的人危險性較高，身體脂肪組織較緻密的人，也較易患此合併症。
狼瘡腎炎
最常見的臨床症狀有：出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群（血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）。狼瘡病患在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔所有病患的三分之一；發病五年以上，約有百分之七十患者腎臟受侵犯。腎臟受到侵犯，在早期可因積極治療而改善，少數病人會進行至末期腎臟病，也就是所謂的尿毒症。
狼瘡腎炎，依世界衛生組織（WHO），分為五大類
第一級：正常
第二級：腎絲球間質變化
第三級：局部增生性腎絲球腎炎
第四級：廣泛增生性腎絲球腎炎
第五級：膜性腎絲球腎炎
其中以第四類之預後較差，至於第五類的預後反較第四類為佳，當然第二、三類
預後比第四類好。
腎衰竭：當腎臟功能衰退到已無法排出日常生活所產生的廢物，形成貧血，排尿
不夠，造成心臟負荷過量，呈現噁心、嘔吐、胃口不好、同時檢驗出尿素氮（BUN）和肌酸肝（creatine） 很高，這就是所謂的尿毒症。
一般尿素氮若大於40/cumm，肌酸肝大於2.5gm以上，就要考慮洗腎，但是並非一次洗腎就必需永遠洗腎，要看腎臟病是否可經由治療而恢復，如果不能恢復，那麼洗腎、換腎就和其它非狼瘡所造成腎衰竭病人所面臨的問題是一樣的。
換腎，理論上，如果疾病本身活動性仍在，移植過來的腎臟仍有可能產生相同的
腎小球腎炎或其他腎臟病變，因此換腎後仍需長期追蹤、治療，然而事實上，根據近年文獻報導，換腎後之狼瘡病患，其腎臟病變再發的機會並不高。
心臟血管
狼瘡的血管病變，有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。
肺臟
狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀，如：咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有
肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血，常由於心臟血管的問題，引起肺充血、更
嚴重的如肺積水等。
神經系統
狼瘡侵犯腦部，發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱
神經麻痺等症狀。往往需要較大量之類固醇或免疫抑制劑治療，較輕者可以完全康復，有些則留下後遺症或甚至危及生命。
此病所引起的傷害是日積月累的，狼瘡會引起血管炎，類固醇亦會引起血管變化，血管傷害日積月累到一個程度會造成神經變化，此變化可能是末稍性的變化，也可能是中樞性的變化。中樞神經變化如血管硬化、阻塞，引起中風、末稍神經發麻。
頭痛是常見的現象，它可以是狼瘡本身病變，也可以是器質性病變。其中以壓力性頭痛及偏頭痛較常見，另外也可以是因器質性病變所造成的頭痛。
甲狀腺
甲狀腺功能低下可以和狼瘡病情本身有關，因為這種自體免疫疾病也會侵犯甲狀腺；但也可能為兩獨立事件。若因為狼瘡疾病的抗體侵犯甲狀腺所引起時，除了補充甲狀腺素外，尚需服用類固醇來控制自體抗體的產生，並減輕甲狀腺之炎症。此時，如果只服用甲狀腺素，則可能使狼瘡併發其他器官的疾病。
眼睛
狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化，其他較少見的如結膜
炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。其
他關於中樞神經的侵犯而表現在眼睛方面的問題，如眼瞼下垂，複視，及眼球震
顫則較為少見。狼瘡發病時，眼睛可能有視神經炎或視網膜滲出物，造成視力減
弱，但發生機會並不太高。長期使用類固醇也可能造成白內障而影響視力。白內
障之發生，往往是永久性的。
青光眼若由點眼藥中的類固醇引起者，會眼壓昇高，短期間內停用此種眼藥後，
可回復正常。至於使用口服類固醇，較少引起青光眼的情形。
感染
狼瘡患者免疫力下降，加上免疫抑制劑的使用，患者容易感染各種的細菌、黴菌感染，引發燒、發炎。最常發生的是上呼吸道感染及泌尿道感染。其他如傷寒桿菌、肺結核菌感染。
帶狀皰疹：狼瘡患者常見的感染。正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘－皰疹病毒，此病毒潛伏在神經節內。狼瘡患者，因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力較正常人為低，使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍，造成極為疼痛的帶狀皰疹，這種疾病不會藉衣物傳給他人。
修格林氏症候群(Sjogren
Syndrome)
又稱乾燥症候群，不少比率狼瘡患者有此症狀，使外分泌器官的分泌物減少或黏稠，最明顯的症狀為乾眼及唾液分泌減少，此造成口乾舌燥的原因。牙齒易搖動，最常見原因是牙齒或牙齒周圍發炎。長期使用類固醇患者，其骨骼牙齒的鈣質可能會有脫失現象，另外多數病人有廣泛的齒齦炎，若有這種現象，請找牙科醫師檢查。
● 紅瘢性狼瘡患者之生活調適
飲食
一般而言，思樂醫患者應攝取足夠的營養，如蛋白質、維生素、礦物質，飲食以清淡為宜。
吃素，是見人見智的事。如果內臟器官受到侵犯，或蛋白尿嚴重吃素則會加重營養不良，造成蛋白質過低，影響病情康復。進補，在民間一直盛行。當病情控制、穩定後，為了調理身體，可以進補的，但不要隨意聽信他人言，進補而放棄西藥的服用，就事得其反了。
腎病患者的水份、鹽份宜作適度限制。
若有糖尿病，澱粉與糖份宜適度控制。
服用類固醇其間，由於食慾增加，應減少高熱量飲食，避免體重快速增加。
避免大量的煙、酒或剌激性食物。
食物以熟食為佳，少食加工醃製食品。
骨質疏鬆可以使用維他命D。鈣片對服用類固醇引起的骨質疏鬆、長期臥床或 停經後的女性均有所幫助。
活動運動
運動可以促進血液循環，增進心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性 ，對任何人都有助益，狼瘡病人自不例外。
只要不是傷害性、碰撞性的；不要過度疲勞；避免日曬過多，適 當運動是應鼓勵的。但發炎關節則不適宜活動休息
患者體力較差，宜避免過度勞累或過長的工作，白天時間亦至少 能安排兩個30-60分鐘的休息，同時避免過多、過大的壓力。
休閒活動
在體力允許的情況下，休閒生活是不受影響的。 若體力稍差，可以室內靜態活動代替動態的室外活動。
出國旅遊的安排，則要考慮病情與體力。同時，攜帶每天服用的 藥物，若有可能，與當地病友團體連繫，以便急需。 建議病患隨身攜帶病情摘要。
工作
只要健康情況許可、能力許可，狼瘡病患沒有什麼工作是不能勝 任的。但一般病患的體力較差，過度的壓力、過分的疲累均可能
使病情復發。工作適當的調派，可減輕體力的消耗；工作中間的 休息更可幫助體力的恢復。 對光敏感者宜避免陽光暴曬的工作。
生活照顧
定期追蹤、按時服藥。
由於狼瘡緩解與發作交替呈現，加重調適的困難，而按時服用，一方面可穩 定 病情，一方面也可作為醫師調整藥物的參考。定期追蹤更可即早發現問題
，儘早處置。 患者宜將吃藥與看診列為生活當中例行性的工作，久而久之定能養成習慣， 而不再排斥吃藥。
健保門診，狼瘡患者每次可取一個月藥量，接受藥物治療者自當每月就診， 已停藥者也當每2-3個月門診追縱一次。
自我檢查
養成每日檢示身體各部位是否有紅斑、瘀血點、瘀斑、水腫、皮膚破損等症 狀，早期發現問題，儘早就診。
避免日曬
狼瘡病人對陽光敏感，是紫外線的β波長所造成的，應儘量避免日照:避免日正當中時間外出。外出時打傘、戴帽、戴墨鏡、或穿長袖衣衫。日照前卅分塗抹防曬系數大於十五的防曬膏。
預防感染
病患因病情的影響或類固醇或免疫抑制劑的副作用影響，免疫能力普遍的低，非常容易受到細菌侵犯，而引起各器官的感染。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、腸胃道感染、及傷口的感染等問題。
感染也很可能會引起疾病加重，因此，預防重於治療，避免各類感染發生:
注意保暖、避免到公共場所，與感冒者保持距離，可減少呼吸道感染的機會。
做好自身的清潔衛生工作，可減少泌尿道感染機會。
加強住家環境的清潔、衛生與通風，減少感染的發生。
遠離養鴿人家，可避免腦部隱球菌的感染。
當白血球降至3000/cumm以下，應戴口罩，並少出入公共場所。
減少生食或不潔食物，可降低腸道感染機會。
任何的小傷口都應特別的照顧，久不癒合的傷口，就應看醫師。
注重飲食的營養與適度的運動以增強抵抗力。
婚姻與懷孕
狼瘡多發於生育年齡之女性，
婚姻與懷孕生子的問題常困擾著病患與家人朋友。
醫學的進步加上與醫師的配合, 懷孕生育將是安全的
狼瘡對婚姻的影響，因牽涉到倫理、心理、身體和懷孕生子等多方面因素，
各人情況可能不同。一般建議，男女在婚前、應彼此溝通，同時和醫師或社 會工作人員討論狼瘡的病情、將來可能遭遇的問題，則婚姻之維繫較佳。
性生活對於狼瘡病患並非禁忌，以適度為宜。
女性病患避孕，宜避免使用口服避孕藥，因口服避孕藥多含女性激素(動情 激素)，可能使狼瘡病情轉劇。
狼瘡病患只要病情很穩定，即有三至六個月好好地控制病情，則可以安心地
懷孕。懷孕對於病人本身的影響甚少，一般而言，病情轉劇，通常發生在懷 孕最後三個月或產褥期（產後）。
狼瘡病患生產時，可併發流血（血小板減少時）、子癇症和疾病活動性增高
（發燒，關節痛，疲倦和腎炎加重等）。其中以疾病活動性增高最多。
狼瘡患者應有計畫的懷孕，準備懷孕時應和免疫科醫師討論，懷孕時機是否 恰當?
適當調整藥物，減低類固醇量，改以菉奎寧。懷孕其間則與婦產科與 免疫科醫師共同監測疾病與胎兒的穩定與安全。
調整情緒
患者也許是在一個突然的情境下被診斷為狼瘡；也許是在長期的困擾不適後被診斷為狼瘡。無論如何，都發生在一個不預期的情境下。診斷之初，可能不相信這是一個事實；可能認為醫師診斷錯誤，可能對此病一無所知、亂了手腳；也可能突然間，覺得失去了全部或未來。這時的情緒反應是複雜的：焦慮、憂鬱、氣憤、罪過、否認、憂鬱...。經過一段時間的治療，或許病情穩定，或許起伏不定，這時都得接受另一個事實:
狼瘡是一種慢性病，開始了長期抗戰.....。
由於長期承受疾病帶來的身體不適和類固醇的影響，使得情緒不穩、隨
著病情起伏，並伴隨著抑鬱、無助、無望與低自尊。但情緒和疾病有著
密不可分、相互影響的關係。情緒低落更也影響到人際關係，造成自己
與家人的負荷。因此，從診斷的那一刻起，患者就面臨著身體與心理的挑戰。要打贏這場戰爭，保持心情的愉快，有助於病情的改善；而足夠的支持，更可平復挫折。
建議患者:
學習疾病限制下的生活方式，作息妥善安排，不給自己太大壓力，不作過高 的期望。
參與病友團體活動，相互學習，分享生病經驗。
與好友分享心中的不悅或痛楚。
參與宗教活動，尋求心靈平靜。
尋找專業團體的協助。
接納自己
狼瘡患者可能因服用類固醇而臉部與身段變型，讓很多病患羞於見人、退縮、逃避。狼瘡為無法治癒的疾病，在我們的社會中，患者多少會受到一些異樣的眼光或被貼上標籤，使患者油生自卑心。這類患者常見的表現是退縮、逃避、社交隔離、憂鬱，甚或厭世。唯接納疾病、接納"現在我"才能勇於面對,
重新找到方向:
認清人皆有其限制的事實，生病雖是不幸，但可以控制的很好。
認識疾病所帶來的限制，了解疾病可緩解亦可發作的特性，學習控制疾病，將 身體狀況拉向穩定。
重新修正生活，減少負面壓力。如外出時，衣著與粧扮做適當的修飾。
改變人生態度，面對他人的負面反應，以多角度看待之。如對她人的指點，以 幽默方式對應。
尋找自己仍可發揮之長處，如不適合勞累工作，發展電腦、寫作、繪畫等長才 ，亦能一展所長。
維持人際關係
狼瘡患者因疾病所帶來的影響層面非身體的病痛，而是身心社會全方位的，家人可能一起在面對疾病的挑戰，然朋友或同事，或不能完全接納疾病，或不知如何幫忙。朋友的離去是在所難免的，別忘記這是一個新的、相互學習的機會，給彼此足夠的時間來相互適應。
不論對父母或朋友，不要要求別人改變，而是怎樣來自我調整，學習與狼瘡 共同生活。
不一定要告訴同事你的狼瘡，也不一定每個人都想知道，同事間若不能接受 你因疾病帶來的限制，要學習處之泰然，將自己能做的事作好。
不固執己見，很多事情亦能從她人立場著想。
學習說'NO'，在體力與能力不許可的情況下，善意的拒絕無能為力的請求。
找到願與你分工合作的同事或朋友，或適時主動尋求協助。
不要求每一個朋友均能接受你的病，不論什麼情況，朋友遠離時，不要灰心 ，仍然有真心的朋友，真心喜歡現在的你。
親朋支持有病痛的人最渴望得到支持與照顧，狼瘡的身心的打擊,
更期待您伸出援手!狼瘡是不會傳染的, 請勿害怕接近他。了解疾病的特性與治療方針，鼓勵患者配合醫師，定期接受治療，按時服藥、
追蹤。勿介紹偏方，損人不利己。接納病患因疾病或服藥所產生的情緒性變化是不可避免的過程，或無法控制
。不過份苛責病患或與其對立。接納病人在家庭中無法作好妻子、媳婦、母親角色的事實，多與體諒。體諒患者體力較差，在生活與工作中的限制，勿給予過多負荷。陪伴病人渡過生命或情緒的低潮期，給予一個寬廣、開朗的環境。適時的作一個傾聽者，瞭解病患內心深處所面臨的困惑與危機。
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紅斑性狼瘡(1)