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    紅斑性狼瘡與復健、治療

狼 瘡 腎 炎 簡 介 ─ 嘉義榮民醫院腎臟科 葉慧宗主任

    全身性紅斑狼瘡是國人最常見的全身性免疫疾病,罹病族群以15歲至45歲的女性居多。在病人身上,B淋巴球不循常軌過度活躍,製造大量抗體來對付自身的細胞,這就叫做「自體抗體」。自體抗體可直接攻擊各個組織器官,或先攻擊其他物質,並與之結合成一個「綜合體」,再堆積於組織器官之上。上述動作都會引爆一聯串發炎反應而造成人體器官各式各樣的損傷。

    被紅斑狼瘡所侵害的器官官中比較常見的有皮膚、關節、中樞神經以及腎臟等。腎臟的侵害就是所謂「狼瘡腎炎」。依據國內的統計資料,超過60%的紅斑狼瘡患者發生腎炎。而其臨床表現包括血尿、尿液細胞沈渣、蛋白尿、腎功能異常、血壓升高以及肢體水腫等,嚴重的還會進展為尿毒症甚至危及生命。

    依據1982年美國風濕病協會(ARA)所修訂之診斷標準,只要病人持續出現每日500毫克以上之尿蛋白或尿中有紅血球等細胞沈渣時,便是狼瘡腎炎。然而,狼瘡腎炎就像個千面女郎,表現既多樣化又有變幻性。最輕微的根本沒有症狀,相關的檢查也可能完全正常或只有少量蛋白尿;而嚴重的也可使腎功能在幾個禮拜內從正常衰退到末期腎衰竭。

    按照世界衛生組織(WHO)的分類方法,狼瘡腎炎的病理形態可分成六大類,而彼此間又可能互相轉變類別:

第一類,腎絲球正常,尿液及腎功能皆正常。

第二類,腎基質有免疫物質沈澱或增生,有尿細胞沈渣,少量蛋白尿,輕度高血壓。

第三類,局部增生性腎絲球腎炎,尿細胞沈渣及蛋白尿多,腎功能也會變差。

第四類,彌漫增生性腎絲球腎炎,最嚴重,上述表現之比例與嚴重度更高,且常發生腎功能異常。

第五類,膜性腎絲球腎炎:以重度蛋白尿,產生腎病症候群為主,偶爾可出現尿液沈渣及高血壓。

第六類,腎絲球硬化,腎功能已敗壞不可恢復。

   在治療上,病情輕微者預後良好,並不需要特別治療,只需控制腎外病情,並防範少數惡化轉成他類,但分類中的第四類以及第三類之較嚴重者,必須積極治療,在急性或可逆期使用免疫抑制劑脈衝注射法,被認為是目前最有效的方法。至於以腎病症候群表現的第五類則可使用類固醇治療,若反應不佳再配合其他免疫抑制劑。在慢性或不可逆時期,使用過量藥物將徒然增加感染機會,所以醫師必須妥善評估病情來選擇藥物。如果從臨床表現及檢驗報告無法評估腎炎實際嚴重程度或經治療反應不佳或者又突然惡化等情況,需藉由腎臟穿刺,夾取些許腎組織以進行病理分析。

    基本上,腎臟切片是很安全的檢查方法,但最需防患的是少數出血不止的併發症。如果臥床壓迫止血無效,必須立即進行血管攝影檢查,找出受傷流血之血管並加以栓塞止血。由於栓塞止血成效極好,所以因大出血被迫切除一個腎臟的情形已經不再發生了。但要進行腎臟切片,應具備血管攝影設備,安全才有萬全之保障。

    除了上述討論的腎絲球病變外,狼瘡腎炎還要考慮腎間質或腎小管之病變。另外,狼瘡患者血液過度凝結現象容易造成腎靜脈栓塞或腎內微血管栓塞等,案例雖不多但病情常不易控制。其他例如藥物對腎臟副作用產生之傷害等,也需要仔細分別,以免白白使用大量免疫抑制藥,傷了病人身體又不能收到成效。

    當然,每一種治療都難免有副作用。使用免疫抑制劑常見的併發症是得到感染。其他較少見的嚴重傷害有不孕或腫瘤的發生。有經驗的醫師必然會審慎評估其利害並與病友詳細說明,而病患也要小心防護避開感染的機會。

    以醫界對紅斑狼瘡的積極深入研究、治療成功率已大為提高,由過去五年存活率僅5%提昇至目前五年存活率98%,但有少部份存活的患者因為慢性尿毒病必須接受洗腎治療,其主要成因包括:

  (1)病人不願接受正規療法,病急亂投醫,一延誤遂造成腎衰竭。

  (2)產生嚴重藥物副作用無法持續完成積極的治療。

  (3)病情太嚴重治療無效。

    狼瘡腎炎的末期腎衰竭並不代表生命終點,相反的,藉由血液透析,腹膜透析或腎臟移植等方法,病人多可找回生機。尤其,隨著洗腎技術與品質的進步,患者想擁有一個健康情況穩定的生活並不難,重要的是,不要撐到尿毒併發症一一出現撐不下去才接受洗腎,保住身體的「元氣」,留得青山在是非常重要的。我們一切努力,均為了保住患者的腎臟,使之不必靠洗腎過日子 ; 不過針對部份患者,不幸發展成慢性腎衰竭,為了顧全全身健康,卻又努力地建議病人要洗腎。在整個漫長的醫療過程中,需要病友積極的態度與樂觀的心理相配合,而事實上,紅斑狼瘡的治療,乃至狼瘡腎炎的治療已日漸予人樂觀的理由。