紅 斑 性 狼 瘡 (2)                  《回上頁》

全身性紅斑狼瘡是一種典型的自體免疫疾病，主要侵犯年輕的女性，其好發的年齡是十五歲至四十歲。男女性之比為一比九。發病年齡雖也可見小孩及四十歲以上的人，但其男女性的差別則大為縮小，大約是一比三。

全身性紅斑狼瘡的盛行率到底有多少？國內缺乏這方面正確的數據，但根據國外的研究，東方人與美國有色人種是較為好發的民族。推測大約每十萬人口有二十五人左右。此病有很強的家族傾向，病人第一等親如父母、兄弟姊妹有很高的盛行率。也常與其他的自體免疫疾病如溶血性貧血、甲狀腺炎及特發性血小板減少性紫斑同時發生。此病雖然受遺傳的影響，但極大部分的病人看不出與遺傳有關係。

到底何種原因會造成免疫異常？至今仍未清楚。截至目前為止的研究有跡象顯示可能是先天的基因異常與後天的因素（包括內在與外在因素）配合所引起。先天的基因異常雖有很多報告，但其致病的份量卻不明顯，可能也是多重基因異常所致。環境的因素包括內在（女性激素、情緒異常）與外在因素（如治療藥物、病毒、紫外線、化學藥物等）把感受性的基因活化，導致免疫異常，引起自體免疫現象。

「自體免疫」顧名思義是自己的免疫系統正常時應對自己的組織抗原發生容忍，不會引起抗體，但全身性紅斑狼瘡病人卻把自己的組織抗原視為外界的抗原，所發生的抗體即所謂自體抗體（正常的人只對外界的異物入侵產生抗體，以消滅此異物而能保護自體），此自體抗體就是該病的罪魁禍首。

全身性紅斑狼瘡，無論發生的原因，產生的自體抗體和引起的臨床症狀及表現都很複雜，可知此病是一種變化多端的疾病。絕對沒有臨床症狀完全都相同的兩個人。有時剛發病早期無法做診斷，經追蹤一段時間後才能做正確診斷。因此，要診斷此病，美國風濕病學院(ACR)在一九八二年重新訂定十一點標準，做為診斷全身性紅斑狼瘡的依據。

當病人的表現合乎了這十一點中的四點以上（包括四點）就可做為診斷的依據。這十一點包括：
1. 臉頰部出現紅斑（形狀類似一雙蝴蝶），
2. 圓盤狀狼瘡（皮膚出現圓盤狀的皮疹），
3. 對陽光敏感（陽光曝曬之後，皮膚的反應強烈），
4. 口腔內潰瘍（時常發作，不易治癒），
5. 多發性關節痛或關節炎，
6. 尿蛋白超過每天0.5克或出現圓柱體，
7. 神經或精神異常，
8. 肋膜炎或心包膜炎（會引起胸痛或呼叫急促），
9. 白血球減少或血小板減少或溶血性貧血，
10. 血液中出現DNA或SM抗體（自體抗體），或梅毒血清反應偽陽性或紅斑狼瘡細胞(LE cell)陽性，
11. 抗核抗體(ANA)陽性。

未滿四點者，並不能排除紅斑狼瘡的可能。若繼續追蹤一段時間後，可能會再出現更多的診斷標準而符合了四點的診斷標準。

全身性紅斑狼瘡病人可能發生的臨床表現非常多，但最常見的，也是上面所提到的十一點標準。其他的表現，比較值得一提的有：不明原因發燒、肌痛、容易掉髮、雷諾氏現象（病人之手或腳指，遇冷會有顏色的變化，開始時顏色蒼白，漸變紫色，再變潮紅）。皮膚出現紅色斑點或網狀肝斑（一種血管炎）。胃腸系統的血管炎（常導致嚴重的胃腸穿孔、出血或壞疽，死亡率甚高），心肌炎（常導致心臟衰竭）。由於此病是一種全身性的變化，因此醫師診斷時須做很詳細的問診及理學檢查，再配合血液學、血清學及尿液的檢查，才能瞭解病人當時的狀況。

血液學檢查包括紅血球、血色素、血比容、血小板及分類；血沈速率及抗疑固因子等。血清學檢查一般包括：抗核抗體(ANA)、抗雙縷DNA抗體、抗SM抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗CARDIOLIPIN抗體、抗RNP抗體，梅毒血清反應及血清補體（包括C3、C4或CH50）。其中抗核抗體、抗DNA抗體的濃度愈高，表示疾病的活動愈高，反之，血清補體愈低則表示疾病活動度愈高。當適時的治療後，這些抗體濃度會降低，補體濃度會回升，表示藥物的治療有改善，疾病慢慢進入非活動期。

紅斑狼瘡較嚴重的是內臟器官受侵犯，例如腎炎、中樞神經變化、心包膜積水、心肌炎引起的心臟衰竭、血管炎引起大量肺出血、胃腸出血及壞疽，對生命的危險性都很高。這些重要器官的侵犯，需要大量的類固醇治療，或配合其他免疫抑制劑（如大量的Endoxan每月靜脈點滴一次），才有希望克服。

因為全身性紅斑狼瘡好發於生育期女性，故婦女的生育令人特別關心。一般病人若無嚴重的腎臟或心臟病，絕大部分都能安全懷孕，平安的分娩。而且受孕率也都正常。只是在分娩前後病情有可能會稍有惡化，但無大礙。

紅斑狼瘡是一種不能完全治癒的疾病。治療的目標是避免活動度太高而傷害到器官的功能，因此需要終身與醫師配合。一旦治療緩解，病人毫無症狀，此時對身體幾乎無傷害。但緩解期並不可能永久，所以病人需要長期追蹤檢查，以便疾病未惡化之前就能測知，改變治療的劑量，如此病人就可長期的處於緩解狀態中，與正常人沒有兩樣。

藥物的治療包括：非類固醇抗炎藥物(NSAIDS)、抗瘧疾藥物(PLAQUENIL)、副腎皮質激素（俗稱類固醇）、免疫抑制劑（如endoxan靜脈點滴注射常用於嚴重的腎炎；imuransantomium）等。其中以副腎皮質激素(prednisolone)最常使用。此藥是目前抗發炎最有效的藥物，但有其副作用，故須找免疫風濕科醫師才能正確的使用這類藥物治療此病，收到最好的治療效果，避免較大的副作用。Endoxan本身雖是一種抗癌藥物，但也是一種免疫抑制劑，使用在紅斑狼瘡病人身上，其治療腎炎的效果是目前文獻報告中最好的藥物，因每個月才施打一次，故其副作用很少。

全身性紅斑狼瘡的預後，由於類固醇及各種免疫抑制劑的治療和良好的支持療法，使得預後有極大的改善。一般預後，十年的存活率有70％以上，比其他的慢性病如高血壓和糖尿病有過之而無不及。

紅斑性狼瘡與懷孕之間的關係
紅斑狼瘡患者多半生育年齡年輕之女性，因此，懷孕對病情本身是否有影響？疾病本身又是否會影響懷孕？產前及產後又應注意些甚麼？都是大家非常關切的問題。
根據一些學者專家的研究報告，紅斑狼瘡患者在病情不穩定或大劑量藥物的治療下懷孕，61%會有病情惡化的情形發生；而在病情控制穩定，只需要服用小劑量藥物便可以控制病情的狀況下懷孕，則如同一般沒有懷孕的紅斑狼瘡患者一樣，發生病情惡化的機率為7%。所以，只要是在各項血液、尿液檢查數據正常，經由醫師判斷病情控制穩定的狀況下懷孕，可說懷孕對病情影響不大。

疾病本身又是否會影響懷孕呢？會有那些合併症發生呢？
懷孕的過程自最後月經算起約為四十周，自排卵期算起約為三十八週，我們可蓋分為懷孕早期、中期、及末期三個階段。
一般文獻報告，紅斑狼瘡的孕婦有較高的流產率，在懷孕早期，包括自然流產、胚胎萎縮等，約有30%的流產率。然這種情形多半發生在病情控制不穩定時受孕，或懷孕之前並未診斷出患有紅斑性狼瘡的孕婦身上。
懷孕二十週後，即妊娠進入中期階段，紅斑性狼瘡所造成的血管變化會使胎兒發育較小，甚至因胎盤功能不足，而胎死腹中。懷孕末期則會有早產胎兒產生。由於不正當的抗體通過胎盤，可能造成胎兒先天性心臟傳導阻隔，甚至心臟衰竭，也會有水腫胎兒甚或胎死腹中的合併症發生。在統計上，約有60%至70%的紅斑狼瘡孕婦能有完全正常的寶寶，雖然這樣的一個統計數據有點令人失望，但最主要的決定因素，仍是懷孕母親當時的病情控制情況。每個懷孕的母親都希望生一個足月健康的寶寶。所以，提早做產前檢查對紅斑性狼瘡的孕婦是非常重要的。
胎兒的大小，目前的生長、活動及羊水的多寡，都可藉由超音波檢查得知，可以預測胎兒是否生長遲緩，活力是否良好，胎盤、臍帶血流是否充份。血壓、血液及尿液的檢查，則可兼測紅斑性狼瘡病情控制是否良好。
產科醫生可藉由這些檢查報告了解胎兒和母體的狀況，在必要時採取適當的措失，如提前出生等，來幫助有問題的孕婦，平安順利的經過懷孕過程，並能母子均安。

狼瘡患者懷孕了該如何產檢？
通常一般正常的孕婦，從懷孕開始至三十二週，每四個星期作一次產前檢查，三十二週至三十六週每兩個星期檢查一次，三十六週後則每週檢查一次。產科醫師對紅斑性狼瘡孕婦會給予更詳盡、仔細的照顧。對病情控制一直很穩定的母親，可照這種常規的檢查方式。對病情控制較差、或必須用大量藥物控制病情者，為避免胎盤的血管有纖維沉積，胎盤的功能因病情的影響而提前老化，在二十六週後就要縮短檢查時間為兩週一次。
在理論上，二十六週後的胎兒就有在子宮外生存的機會。一般的胎死腹中從二十六週起就逐漸出現生長遲緩的現象！幾乎沒有生長的標準以上，而突然發生問題的胎兒。所以此時密切注意胎兒的生長變化是相當重要的。懷孕三十週至三十五週是胎兒生長最快的時候，也是胎兒需要營養、血流、氧氣最多的時候，此時的疏失往往就會造成不可挽回的損失。但各位請不要憂心忡忡，只要病情控制好及定期產前檢查，台中榮總的產科也曾為紅斑狼瘡的孕婦接生過重達4000公克的健康寶寶。
生產時，儘量採取無痛分娩的方式，來減輕孕婦身體及心理的壓力。必要時也可採用催生方式讓寶寶提早出來，若必須提前出生而條件不理想則可考慮剖腹生產。換過髖關節的產婦也無須為生產時的姿勢問題擔心，側身待產，側身生產，亦或剖腹生產都是可行的方式。

狼瘡患者該如何避孕？
至於避孕的方法，則建議採用組閣方式，例如保險套、陰道隔膜或子宮帽等，不可服用避孕藥。

服用類固醇prednisolone或其他免疫藥物會傷害我的胎兒嗎？
Prednisolone 為紅斑性狼瘡患者最常服用的藥物之一。在胎盤中會有一種酵素將之大部份解掉，所以懷孕期間所吃的藥很少會通過胎盤。
在動物實驗中，大量的prednisolone 會造成子代兔唇和裂顎，但在人類則尚無此種報告。
有些病人因長期服用prednisolone 而造成月經週期的不穩定，通常這是暫時性的不排卵，但卵巢分泌的雌激素（女性賀爾蒙）的量還是夠的。此時可每個月服用一星期的對紅斑狼瘡病情無影響的低劑量黃體素，使子宮內膜結構完整後脫落則可仍有正常月經，而子宮內膜也不會因長期停經而增厚。

當SLE患者出現腎炎時是否可以懷孕？
在病情活動性或腎炎活動時，最好避免懷孕。萬一懷孕了，只要尿蛋白指數不高，病情活動度不大時，可以使用藥物來控制病情，是可以繼續懷孕的。但是，假如尿蛋白很高而胎兒在母體中會增加母親腎臟負擔，此時就需施行人工流產的方式，將胎兒取出，以確保母體的安全，有腎炎的出現在避孕方面，不要服用口服避孕藥，應由先生採取避孕的方式。

中草藥沒有副作用嗎？
談「中國草藥腎病變」紅斑狼瘡之大敵人
近五年來筆者所診治之紅斑狼瘡末期腎炎或腎衰竭病患，大部份為中草藥所引起的，而這些病患其實是可以免於此種悲慘的命運。在中醫藥界未經學術證實確有使狼瘡腎炎緩解及「斷根」之藥物前，濫用中草藥造成「中國草藥腎病變」是目前紅斑狼瘡病友，最需要注意的大敵人。在情感上，中國人是最不願意聽到「中國草藥腎病變」的事實，而所謂中國草藥也包括多種中草藥健康食品，或所謂改變體質，增加免疫之草藥。以中草藥來治療疾病在中國已有數千年歷史。但歷代醫學古籍中，多半只記載藥材之療效，卻絕少副作用之記載。以致於民間普遍有『中草藥沒有副作用』的錯誤觀念。醫書沒有記載草藥的副作用，是中醫界對草藥藥理的基礎研究及副作用之評估仍嫌不足，而非中草藥沒有副作用。更不幸的是狼瘡病友，過敏度較常人高，對藥物及中草藥之過敏度遠高於人，更容易產生問題。中草藥會引起猛爆性肝炎，慢性肝炎，急性腎衰竭，甚至於致命，以散見於國內各醫學中心之醫學報告及報章鑿雜誌。比利時醫師Vanherweghem 教授於1993年在權威的Lancet 醫學期刊報告指出，在布魯塞爾地區有九名婦女因服用含防己和厚朴的草藥方，而導致尿毒症。而其他25名服用相同藥方的婦女，也有3名有明顯的腎功能異常。其中
8名接受腎臟切片病理檢查，均發現有嚴重腎間質纖維化的情形。
1994年在美國腎臟病雜誌期刊上，比利時醫師Depierreux 教授又報告了33例因
服用中國草藥引起腎病變的病例。這些患者多接受腎臟病理檢查，均發現有嚴重
腎纖維化，鮑氏蘘及腎血小管壁硬化的情形。他將這種腎病變命名為「中國草藥
腎病變」。同年Cosyn 醫師也在 Kidney International 期刊上發表了類似報告。
也曾發現患者因大量服用『靈芝』及『金線蓮』而不幸造成急性腎小球壞死而必
需洗腎的病例。亦曾發生患者自行採食路邊『降火氣』之不明草藥，造成猛爆性
肝炎而不幸死亡的病例。至於『防風草』或服用某些宣稱可增強免疫功能之草藥
或健康食品，延誤病情，反而造成紅斑性狼瘡惡化的例子，亦履見不鮮。
最近更流行所謂中草藥來改變體質或增強免疫力，有些醫療人員亦人云亦云，其
實多未經過臨床研究，確實對人類之紅斑狼瘡病患有效，反而延誤或加深病情，
甚至造成中國草藥腎病變。
特別要提醒大家的是『藥即是毒』，即使採自大自然的動植物，超過某個安全劑量
，都必定有其毒性。如果各位病友正在服用中藥，最好能明瞭所用處方，以便提供專科醫生判斷腎功能變化之參考。所謂改變體質，增強免疫力之中草藥並不確實，而健康的飲食，適當的休息，愉快的心情，才是改變體質增強免疫力之最佳良藥。

紅斑性狼瘡 提高免疫力 最好照醫囑
1.注射疫苗，因為病毒的感染可能使患者的免疫系統受到嚴重破壞，因而致命，所以應請教醫師適當接種預防注射。如在感冒流行前即接種感冒疫苗等，做好防範工作可減少罹病的危險。
2.增加製造細胞的原料，如注意營養做好飲食均衡，避免蛋白質攝取不足，抵抗力下降。
3.充足的睡眠，多休息，當一個人體力不佳時，對病毒的抵抗力也會變差，易感染疾病。
4.控制體重至理想體重，太胖或太瘦都不好。
5.養成固定運動習慣，保持心情開朗及平和，都有助於控制病情。

至於最近有動物實驗研究發現，罹患紅斑性狼瘡的老鼠服用靈芝後，病情有顯著改善及控制之事，醫師強調動物實驗和實際應用在人體效果可能不同，因實驗室裡的老鼠發生的紅斑性狼瘡可能被設計為同一病因造成，所以用單一種藥物治療此病，沒有問題。但是人類的紅斑性狼瘡卻非單一病因造成，很難用一種藥品或某種特定的治療方式就能治療此病。
紅斑性狼瘡的致病因素有很多，有些人可能是病毒感染後出現此病，有些人可能是因藥物引起的，如結核病患服用某種抗結核病藥物可能引起紅斑性狼瘡的症狀，在更換藥物後就沒有此病。或是服用高血壓藥物引起紅斑性狼瘡症狀，在停藥後就沒有此疾困擾。
如果是化學藥物引起的紅斑性狼瘡患者更不適宜服用靈芝等物質，以免加重病情。
常見有紅斑性狼瘡患者為了提高免疫力而食用靈芝等各類健康食品，希望能增強免疫力，靈芝等健康食品或是草藥的劑量差別很大，像西藥劑量分明，吃多少劑量就是多少劑量，所以民眾在服用健康食品或是藥品時，最好是等到完整且嚴謹臨床研究報告出籠後在服用，不要自己當小白老鼠或神農氏，這樣太危險了。
目前醫界已證實，俗稱「美國仙丹」的類固醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物，可以局部使用在皮膚病灶，減少全身副作用；因此患者只要配合醫囑服藥及接受治療，十年存活率可達90%以上，且在病情穩定後，一樣可以結婚生子過正常生活，因此患者切勿諱疾忌醫。