貝歇氏症,處處潰瘍

自體免疫疾病 口破、胃出血、暗瘡… 症狀多 常被誤診 失去治療先機


記者楊惠君/報導


 

動不動就口腔潰瘍,破洞又大又難好,要不就腸胃道出血、泌尿道或生殖系統也常潰瘍、過了青春期還動不動就冒出暗瘡型的成人青春痘,一種自體免疫性疾病「貝歇氏症」,因為症狀多樣,常被誤診,使病患失去治療先機。

媒體名嘴鄭弘儀日前自曝妻子罹患「貝歇氏症」,一度情況危急;事實上,「貝歇氏症」雖然知名度不高,但盛行率其實並不低。大林慈濟內科部主任賴寧生指出,國內、外雖然無大規模的流行性調查,但患者應不在少數,只是真正被診斷出來的不多。

賴寧生指出,貝歇氏症是一種自體免疫疾病,因為嗜中性白血球及淋巴球過度活動,會造成身體各部位的傷害。最常見的就是口腔、腸胃道、泌尿道及生殖器潰瘍、眼睛的虹彩炎,但患者不一定會同時出現這些症狀,因此各自分散在內科、腸胃科、眼科中;而等到各種症狀湊齊時,驚覺「不對勁」時,可能都已發病5到10年。

日前大林慈濟曾接獲一名患者,一年內腸胃道出血12次,一直被當成腸胃潰瘍治療,最後到該院看診,才被揪出真正病因。賴寧生說,貝歇氏症引發的腸胃道潰瘍、出血,以類固醇治療,很快可以好轉;但一般的腸胃道潰瘍,使用類固醇卻會愈治愈糟,所以腸胃科醫師絕對不會在腸胃道潰瘍的患者身上使用類固醇,兩者治療方向完全不同,才會讓貝歇氏患者反覆發作。許多小朋友的病例,常常因為未被及時診斷,因大腸穿孔,導致腹膜炎、敗血症而死亡。

賴寧生表示,貝歇氏症患者的白血球會過高、HLA-B51呈陽性,若能及早確診、治療,急性期以「Endosan」細胞調控免疫療法,讓細胞功能調降,幾乎100%可控制;緩解後再以低劑量的類固醇維持,療效很好。但若未及時治療,也可能侵犯到腦部、肺部,發生中風、肺栓塞,後果就不堪設想。

不過,這類自體免疫的患者,常常也會同時合併兩種以上免疫疾病,讓病情較為複雜。賴寧生說,他的病人中,有合併A型球蛋白低下症,而鄭弘儀的妻子則是合併再生不良性貧血,兩者間有無關聯,目前仍不得而知,但鄭妻在治療2、3天後,病情即已穩定。

【2004-08-10/民生報/B12版/醫學探針】