類澱粉沉著症 (Amyloidosis)

慈濟大林綜合醫院  過敏免疫風濕科  主治醫師 童建學            

類澱粉沉著症是一種身體中產生不正常的蛋白質: 類澱粉的問題，依照其沉著的部位可分為局部型及全身型。局部型多位於局部器官組織，常見侵犯部位包括關節肌肉、呼吸道、腸胃道、泌尿道、皮膚、腦部、生殖器官周圍。全身型則影響全身器官，造成器官功能衰竭，甚至死亡。

類澱粉沉著症發生率每百萬人中約有5∼12人發生，各年齡層都有可能發生，但以老年人較多，男女發生率差不多，遺傳型類澱粉沉著症會有家族史，父母有小孩發生機會增加。多數類澱粉沉著症患者會合併其他身體健康問題，如自體免疫疾病、慢性腎臟衰竭、淋巴細胞功能異常。

類澱粉沉著症是一種免疫細胞異常，產生不正常的蛋白質: 類澱粉的現象， 確實的原因不明，但是目前有五種理論：

一、AL型類澱粉沉著症和淋巴細胞癌化增生，產生不正常的蛋白質有關。

二、AA型類澱粉沉著症為慢性發炎反應活化免疫系統，產生不正常數量的類澱粉的問題。

三、家族型類澱粉沉著症為先天基因缺陷，使細胞本身在製造蛋白質過程，產生類澱粉產物。

四、局部型為局部細胞發生異常，製造出類澱粉。

五、洗腎型為腎臟衰竭後，一般洗腎機器無法將體內類澱粉洗出排除所造成。

類澱粉沉著症的病程及嚴重程度因人而異，局部的類澱粉沉著症患者只局限在一定部位器官。嚴重的則全身到處都會受影響，器官功能受損，並且隨時間會越趨嚴重，甚至死亡。

類澱粉沉著症會造成類澱粉沉著在正常細胞組織中，影響細胞的正常功能，如沉著在心臟，則造成心衰竭症，如沉著在腦部，則造成失智症，病灶切片使用剛果紅染劑染色，會呈現蘋果綠的沉澱物。

類澱粉沉著症進展的速度隨病患不同，有些很快有些慢。但是一旦形成，病灶很少會自行回復。

針對併發疾病的治療

如合併自體免疫疾病、淋巴細胞功能異常的類澱粉沉著症患者，可使用類固醇、免疫調節劑、秋水仙素治療自體免疫疾病，減少慢性發炎反應，如慢性腎臟衰竭的患者，可改善洗腎的效率，加強對類澱粉的洗出，而淋巴細胞癌化增生的類澱粉沉著症患者，可以作化學治療阻止癌化增生，大部份病患治療後，病灶部位皆可改善。

器官、骨髓移植、肝臟移植

類澱粉沉著症患者，若是有器官衰竭的情況時，可以進行器官移植，但當疾病還在活動時，移植可能又會遭到破壞而失能。家族遺傳型類澱粉沉著症患者，可評估進行骨髓移植或肝臟移植，可改善類澱粉的生成與沉著。

DMSO (dimethyl sulfoxide)

DMSO此藥物可阻止類澱粉的生成及沉積，但是服用者會產生體味，因此較少被使用。

目前類澱粉沉著症的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對併發症的治療方式能夠控制，但並不能治癒。期待醫學上對類澱粉沉著症的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。

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